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La principal manifestación de ambos tipos de DI, en nuestra serie, es la polidipsia-poliuria, sin embargo, la hipertermia asociado a hipernatremia debe ser considerado en diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp diagnóstico diferencial, especialmente en el recién nacido y lactante menor.

Sin embargo, pueden pasar inadvertidos inicialmente, en especial en aquellos niños alimentados https://feels.website/donnell/520.php lactancia materna pues ésta entrega una baja carga de solutos y los signos de deshidratación no se aprecian inmediatamente cuando los lactantes se alimentan con libre demanda.

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Para comprender las manifestaciones clínicas de la DI debemos comprender la fisiología. Dentro de estas alteraciones se encuentran: tumores primarios del sistema nervioso central SNC germinoma, craneofaringiomahistiocitosis de células de Langerhans, sarcoi-dosis, enfermedades autoinmunes o vasculares, trauma, entre otrascomo se demuestra en los estudios radiológicos diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp en los pacientes reportados.

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Se han descrito formas familiares de DIC, de herencia autosómica dominante como recesiva; la primera, tipo neurohipofisiaria, se caracteriza por una deficiencia progresiva de ADH que se expresa con diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp y polidipsia y debuta entre los 12 click y los 6 años de edad, pero también puede presentarse hasta los 10 años de edad, su expresión fenotípica es variable e incluso puede mejorar parcialmente en la edad media de la vida 13 OMIM También existe herencia autosómica recesiva, que se manifiesta precozmente en la vida, en general antes de los tres meses de vida, por diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp razón un debut a esa edad no descarta una DIC.

Dentro de este grupo se distinguen dos sub-grupos, las formas congénitas que suelen ser de mayor gravedad y se producen por falla a nivel del receptor V2 de herencia recesiva ligada al X Diabetes Insipidus, Nephrogenic, Type I, NDI; OMIM o a nivel del gen de acuapo-rinas 2 que pueden ser de herencia autosómico recesivo o dominante Diabetes Insipidus.

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Si bien es poco frecuente, también se ha descrito falla renal secundaria a hidronefrosis en pacientes con DIN 26, Los pilares fundamentales del tratamiento son: mantener una hidratación adecuada para lograr equilibrio hidra-electrolítico, disminuir la poliuria y asegurar un aporte calórico suficiente para un óptimo crecimiento y desarrollo diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp La DDAVP es la droga de elección en la DIC, dado su potencia antidiurética, duración de su acción y escasos efectos colaterales 28siendo la hiponatremia dilucional un efecto adverso potencial 1.

Sin embargo, diversos estudios muestran que la vía oral es diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp de efectiva, cómoda de usar y sin mayores efectos adversos 29, Se han descrito variaciones individuales en la dosis necesaria para controlar la diuresis y por este motivo se debe evaluar en forma individual 1.

Al ser incapaces de concentrar la orinalos pacientes que experimentan esta enfermedad pierden enormes cantidades de agua, lo diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp se manifiesta por una notoria poliuriala cual es responsable de dar nombre de diabetes a esta condición. A diferencia de la diabetes insípida neurogénicala cual es causada por un nivel deficiente de la hormona antidiurética ADH llamada también a veces Arginina vasopresina AVP.

En la DIN primero hay que descartar causas secundarias como drogas, enfermedades sistémicas que requieran de alguna terapia especial. No existe un tratamiento específico, siendo la DIN congénita muy difícil de tratar 2.

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Existe un sitio web que entrega pautas de alimentación para los padres 34 ; las recomendaciones nutricionales son importantes de discutir paciente a paciente con especialistas en nutrición. En los pacientes con DIC una reducción progresiva del tamaño de la adenohipófisis sería un factor de riesgo para desarrollar otro déficit hormonal, especialmente déficit de hormona de crecimiento; así también, un aumento progresivo del tamaño de la hipófisis anterior estaría fuertemente relacionado con la presencia de un germinoma 1.

En la literatura existe información diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp asocia DIN con retraso del desarrollo psicomotor, probablemente asociado a los episodios de des-hidratación hipernatrémica; con el diagnóstico y tratamiento oportuno ha disminuido su incidencia; sin embargo, la hiperactividad y disminución de diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp atención siguen siendo problemas a largo plazo.

La hidroureteronefrosis debe ser evaluada radiológicamente y por especialistas en nefrología, pues en casos de DIN puede derivar en insuficiencia renal crónica en la segunda década de vida, a causa de enfermedad tromboembólica por deshidratación o insuficiencia post-renal secundaria a hidroureteronefrosis diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp obstructiva.

En conclusión, síntomas como polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes, deben hacer sospechar la posibilidad de DI, ya sea central o nefrogénica, cuya clasificación se logra por medio de la PDH.

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La enfermedad se caracteriza por poliuria y polidipsia. Las concentraciones de vasopresina y la respuesta a la administración de vasopresina exógena contribuyen a la distinción entre la diabetes insípida central y la nefrógena.

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El tratamiento se realiza con desmopresina o lipresina. Parcial cantidades insuficientes de vasopresina. En la diabetes insípida central secundaria, también se identifican signos y síntomas de las lesiones asociadas.

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La prueba se inicia durante la mañana pesando al paciente, tomando una muestra de sangre venosa para determinar las concentraciones de electrolitos y la osmolalidad y midiendo la osmolalidad urinaria.

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Otra vez se determina la concentración sérica de electrolitos y la osmolalidad. No obstante, las concentraciones de vasopresina son difíciles de medir y la prueba no puede realizarse en forma habitual. Asimismo, la privación de agua es tan precisa que la medición directa de la concentración de vasopresina se considera innecesaria.

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Los pacientes pueden ingerir y excretar hasta 6 L de líquido por día y a menudo presentan trastornos emocionales. A diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp de lo observado en los pacientes con diabetes insípida nefrógena o central, éstos no suelen experimentar nocturia y la sed no los despierta por la noche.

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Debe establecerse la duración de la acción de la dosis en cada paciente porque las variaciones individuales son significativas. Las dosis matutina y vespertina deben ajustarse por separado.

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El diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp de la dosis habitual para los adultos oscila entre 10 y 40 mcg, y la mayoría de los adultos requiere 10 mcg 2 veces al día. En los niños de entre 3 meses y 12 años, el intervalo de dosis habitual oscila entre 2,5 y 10 mcg 2 veces al día.

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En esos casos, puede administrarse furosemida para estimular la diuresis. Las cefaleas pueden ser molestas, pero en general desaparecen tras la reducción de la dosis.

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Con escasa diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp, la desmopresina ocasiona un aumento leve de la tensión arterial. Cuando se administra desmopresina por vía oral, la equivalencia de dosis con la fórmula intransal es impredecible, de modo que debe indicarse una titulación individual.

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La duración de la acción click una determinada diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp de desmopresina varía mucho entre individuos y se debe establecer para cada paciente. La lipresina lisina vasopresinaun compuesto sintético, se administra como aerosol nasal en dosis de 2 a 4 unidades entre 7,5 y 15 mcg cada 3 a 8 horas, aunque debido a su duración de acción breve, fue sustituido en gran medida por la desmopresina.

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La vasopresina sintética también puede administrarse 2 o 3 veces al día como aerosol here, con ajuste de la dosificación y el intervalo entre dosis en forma individual. La administración de entre 0,3 y 1 mL entre 1,5 y 5 unidades de diabetes insípida nefrogénica adquirida ddavp de vasopresina por vía intramuscular puede controlar los síntomas hasta por 96 horas.

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